自身免疫性疾病的探测器——抗核抗体检测

自身免疫性疾病是由于免疫功能紊乱，免疫系统针对自身组织或细胞产生病理性免疫反应，导致相应的组织器官损伤或功能障碍的病理状态就称为自身免疫性疾病（auto-immune disease,AID）。

根据临床表现和病变累及的范围，自身免疫性疾病可以分为系统性和器官特异性：

系统性以系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）、抗磷脂综合征（APS）等为代表；

器官特异性包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性甲状腺炎（AIT）、胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）等。

自身免疫性疾病的发病机制尚不完全清楚，目前认为是遗传易感个体在环境因素如感染、紫外线及肿瘤、药物等多种因素共同作用下发生。自身免疫性疾病通常伴随免疫系统功能紊乱、自身反应性T细胞、B细胞的活化和自身抗体、炎性因子的产生。由于自身抗体的产生是自身免疫性疾病的基本特征之一，因而，自身抗体本身就成为大多数自身免疫性疾病的血清学标记物。

• 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关

• 多数自身免疫病的病因不清，常呈自发性

• 重叠现象，即一个患者可同时患一种以上自身免疫病

• 有遗传倾向

• 女性多于男性

• 易伴发于免疫缺陷病或恶性肿瘤

• 可检测到针对自身Ag的自身抗体和（或）自身反应性T淋巴细胞

• 病程一般较长，反复发作，慢性迁延

一、系统红斑狼疮 SLE 

神经系统受累（30%)；出现皮疹(74%)，包括颧部蝴蝶型红斑、盘状红斑、光过敏等；狼疮肾炎（51%);胸膜炎，心包炎等浆膜炎（77%)；血液系统受累（60%)；多发性关节疼痛或关节炎（96%)

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抗nRNP / Sm 抗体 IgG 

抗 Sm 抗体 IgG 

抗 SS - A 抗体 IgG 

抗 Ro -52抗体 IgG 

抗 SS - B 抗体 IgG 

抗增殖细胞核抗原抗体 IgG 

抗双链 DNA 抗体 IgG 

抗核小体抗体 IgG 

抗组蛋白抗体 IgG 

抗核糖体 P 蛋白抗体 IgG

二、干燥综合征 SS 

干燥综合征是一种以侵犯涎腺和泪腺等外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征的慢性自身免疫性炎性疾病，由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，所以又称为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。干燥综合征分为原发性干燥综合征（ primary Sj Ö gren ‘ s syndrome ,简称 pSS ）和继发性干燥综合征( second Sj ö gren ＇ s Syndrome ，简称 sSS )。原发性干燥综合征指的是不具另一诊断明确的结缔组织病的干燥综合征；继发性干燥综合征是指发生于另一诊断明确的 CTD 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等的干燥症。

临床表现

O 口干燥症

O 干燥性角结膜炎

O 气管、支气管黏膜腺体受损

O 肾脏病变，主要累及远端肾小管

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抗 SS - A 抗体 IgG 

抗 SS - B抗体  IgG

三、系统性硬化症 SSc 

系统性硬化病（ systemic sclerosis , SSc )又称为硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤増厚和纤维化为特征的结缔组织病。以皮肤纤维组织的过度增生为特征，好发于女性。由于皮肤增厚变硬，所以外表紧绷而光泽，患者面容呆板缺乏表情。除皮肤受累外，它也可以影响内脏。

临床表现

O 指端硬化 

O 爪型手 

O 面具脸（嘴周边出现皱纹，嘴唇变薄） 

O 毛细血管扩张（表面血管永久性扩张）

表皮钙质沉着（血管壁与皮肤钙化）

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抗着丝点抗体 IgG 

抗 Scl -70抗体 IgG 

抗 PM - Scl 抗体 IgG 

四、混合结缔组织病 MCTD

同时或不同时具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎等疾病的混和表现，血中有高滴度抗核抗体和高滴度抗 nRNP / Sm 抗体。

临床表现

O 留诺现象、手指肿胀、皮疹、关节及肺部损害等病变

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抗 nRNP / Sm 抗体IgG 

五、皮肌炎／多发性肌炎 DM / PM 

多发性肌炎（ polymyositis ，简称 PM )与皮肌炎（ dermatomyositis ，简称 DM ）都属于炎症性肌病（ inflammatory myositis )，是病因未明的骨骼肌化脓性炎症，其临床特点是以肢体近端肌无力为主要表现的一组异质性疾病。

临床表现

O 本病累及横纹肌，几乎所有患者均会偶尔出现不同程度的肌肉疼痛和（或）肌无力

O 皮肤症状多种多样，典型的包括向阳性紫红斑、膝盖／手指关节处皮肤异变、皮肤褪色、颈胸充血性斑疹等

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抗 Jo -1抗体 IgG 

抗 PM - Scl 抗体 gG